Case Conference November 8th 2017

08-Nov-2017, Divisi Ginekologi Onkologi RSCM

KONFERENSI KASUS PATOLOGI

I.        Resume Kasus

Ny. A

Hasil PA dari Rumah Sakit Kanker Dharmais tanggal 13/09/2017: DD/ Angiofibroblastoma DD/ Aggressive Angiomyxoma DD/ Myxoid Leiomiosarcoma DD/ Neurofibroma DD/ Rhabdomyoma dengan hasil imunoreaktif menyokong suatu Myxoid Leiomiosarcoma

 

II.   Deskripsi Kasus

Pasien dengan keluhan benjolan di vulva kanan dengan diameter sebesar bola pingpong dan nyeri (+) yang muncul sejak bulan Januari 2017. Pasien lalu berobat ke RS Tugu Ibu, dan dikatakan Limfoma, lalu dilakukan eksisi tumor bulan Februari 2017. Hasil PA dari RS Tugu Ibu bulan Februari 2017 menunjukkan gambaran histologik mengarah pada neurofibroma dengan sel-sel atipik, kemungkinan suatu Rhabdomyoma dengan sel-sel atipik belum dapat disingkirkan. Untuk kepastian diagnostik, diperlukan pulasan imunohistokimia. Hasil PA baru diambil bulan Agustus 2017. Kemudian benjolan muncul lagi sebesar 2 kali lipat. Kemudian jaringan di Review PA di RS Kanker Dharmais pada 13 September 2017 dengan hasil DD/ Angiofibroblastoma DD/ Aggressive Angiomyxoma DD/ Myxoid Leiomiosarcoma DD/ Neurofibroma DD/ Rhabdomyoma. Kemudian dilakukan pemeriksaan imunohistokimia pada 15 September 2017 dengan hasil imunoreaktif menyokong suatu Myxoid Leiomiosarcoma. Pasien dirujuk ke RSCM dengan Ca Vulva Residif Suspek Myxoid Leiomiosarcoma.

 

III. Pemeriksaan fisik (01 November 2017)

Keadaan umum: CM

TD: 130/90 mmHg, N: 87x/m, RR: 20x/m, T: 36,5°C      

 

Status generalis:

Mata: konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Paru: vesikuler, ronkhi dan wheezing negatif

Jantung: bunyi jantung I-II normal, tidak ada murmur dan gallop

Abdomen: supel, datar, nyeri tekan negatif

Ekstremitas: akral hangat, tidak edema

KGB inguinal tidak teraba membesar

 

Status ginekologis:

Inspeksi: Massa multilobulated, kesan padat, ukuran 10x6x4cm di labia mayora kanan, tidak tampak infiltrasi ke uretra/anus.

RVT dan palpasi massa: massa konsistensi padat, pada labia mayora kanan bawah sampai 2 jari dibawah simfisis, nyeri tekan (+). Vagina kanan teraba berbenjol, batas tegas, padat, diameter 4 cm, nyeri tekan (+)

 

IV. Pemeriksaan Penunjang

a.     Laboratorium 26 Oktober 2017

DPL: 13.4/39.5/6170/310000

SGOT/SGPT: 12/8

Ur 10 Cr 0.70 eGFR 117.5

 

b.    Patologi Anatomi RS Tugu Ibu (21 Februari 2017)

Makroskopik: Jaringan ukuran 6x4x4cm, sudah terbelah, warna putih, licin.

Mikroskopik: Setelah dilakukan potongan lagi, maka sediaan berasal dari labia mayora menunjukkan massa tumor yang sembab mengandung sel-sel tumor dengan struktur seperti berjaras. Sel berukuran sedang, inti oval, spindle, kadang-kadang seperti koma, bergelombang dan kadang-kadang seperti Tad Pole.

Kesimpulan: Gambaran histologik mengarah pada neurofibroma dengan sel-sel atipik. Kemungkinan suatu Rhabdomyoma dengan sel-sel atipik belum dapat disingkirkan. Untuk kepastian diagnostik, diperlukan pulasan imunohistokimia.

 

c.     Patologi Anatomi RS Kanker Dharmais 13 September 2017

Lokasi: Labia Mayora

Makroskopik: Diterima 1 slide dengan no. 170707

Mikroskopik: Sediaan review no. 170707 menunjukkan sel tumor berbatas tegas, stroma mixoid mengandung proliferasi sel-sel dengan inti spindle dengan inti vesikuler, kromatin kasar, mitosis atipik mudah ditemukan (>5/HPF). Sel tumor ini membentuk pola hiperseluler dan hiposeluler. Diantara sel tumor tampak kapiler-kapiler berdinding tipis.

Kesimpulan: DD/ Angiofibroblastoma DD/ Aggressive Angiomyxoma DD/ Myxoid Leiomiosarcoma DD/ Neurofibroma DD/ Rhabdomyoma

 

d.    Imunohistokimia  RS Kanker Dharmais (15 September 2017)

S-100          : negatif                                   SMA               : positif lokal

Desmin       : negatif                                   Myogenenin    : negatif

Kesimpulan: Hasil imunoreaktif menyokong suatu Myxoid Leiomiosarcoma

Catatan: Hasil imunohistokimia kurang memuaskan, kemungkinan proses preanalitik tidak adekuat.

 

e.    MRI Abdomen Bawah/Pelvis (4 November 2017)

Pemeriksaan MRI Abdomen-pelvis dengan kontras Gadobutrol 10mL intravena.

Tampak lesi hipointens T1W1, hiperintens T2WI dan FLAIR, batas tegas, tepi berlobulasi, menyangat kuat homogen pasca kontras yang melibatkan subkutis regio vulva sisi kanan berukuran +/- 8.1x5.7x8.5cm. Nilai ADC pada lesi 1.04x10-3mm2/s. Ke anterior lesi mencapai lapisan subkutis dinding pelvis , berbatasan tegas dengan os pubik, tidak tampak infiltrasi ke os pubis. Tidak tampak perluasan lesi ke orificium urethra externum maupun orificium vagina. Lesi tidak melibatkan dinding panggul, vesica urinaria ataupun rectum. Tidak tampak pembesaran kelenjar getah bening. Lesi kistik (hipointens T1-hiperintens T2) berbatas tegas yang tidak menyangat kontras di dinding posterior cervix yang tidak menunjukkan restriksi difusi berukuran +/- 0.6x1.1x1.0cm. Struktur fundus dan corpus uteri tidak tampak lesi fokal. DI ovarium kanan kiri: terdapat lesi kistik multipel. Sebagian lesi menunjukkan komponen perdarahan disertai gambaran fluid-fluid level. Rentang diameter lesi 1.3-1.7cm. Tidak tampak penyangatan pada lesi-lesi tersebut.

 

Kesimpulan: Massa solid dengan vaskularisasi prominen di lapisan subkutis region vulva sisi kanan 8.1x5.7x8.5cm. Tidak tampak keterlibatan orificium urethra externum, orificium vagina, anorektal maupun perluasan ke rongga panggul. Tidak tampak limfadenopati para iliaka, para obturator maupun di inguinal bilateral. Lesi kistik di cervix uteri sisi posterior berukuran 0.6x1.1x1.0cm, sugestif Nabothian cyst. Lesi kistik multipel di kedua ovarium (diameter 1.3 s/d 1.7cm), dapat sesuai dengan kista fungsional, dengan sebagian kista mengandung komponen perdarahan.

Diskusi

Sarkoma pada vulva merupakan kejadian tumor yang jarang dan hanya terjadi pada 1 - 3% dari seluruh keganasan pada vulva. Myxoid leiomyosarcoma (MLMS) merupakan varian yang lebih jarang lagi terjadi. King et al. merupakan salah satu yang mengemukakan tentang varian myxoid pada uterus. Walapun pada laporan lebih sering membahas kejadian di uterus, tetapi beberapa kasus juga membahas kejadian di jaringan lunak, ovarium, prostat, lambung, esofagus, kelenjar parotis, dan jantung.

MLMS berasal dari jaringan di permukaan atau dalam di area vulva, dan seperti sarkoma pada vulva lainnya, muncul di labia mayora atau area kelenjar Bartholin. Mayoritas pasien tidak mengeluh adanya nyeri, dan biasanya pasien datang ke dokter karena keluhan nodul yang semakin besar dan menimbulkan rasa tidak nyaman. Secara klinis, lesi sering dianggap proses jinak, seperti granuloma terinfeksi, kista Bartholin, fibroma, lipoma, atau kista dermoid.

Pada mikroskop cahaya, MLMS didefinisikan sebagai tumor yang menunjukkan fasikel yang membelah sel spindel dengan sitoplasma eosinofilik, terpusat, berbentuk seperti cerutu atau nukleus yang berujung tumpul, dan setidaknya satu mitosis tiap 10 high-power fields. Dan setidakanya mengandung stroma myxoid pada minimal 50% dari tumor. Secara imunohistokimia, tumor harus memiliki diferensiasi otot polos berdasar kepada sitoplasma positif untuk desmin dan/atau actin alfa-oto polos. Tumor  ini diperkirakan berasal dari otot polos dalam jaringan atau dinding pembuluh darah, ligamen rotundum, otot dartos atau otot arrector pili. Kriteria keganasan untuk otot polos pada uterus tidak dapat diaplikasikan pada tumor otot polos lain di saluran genitalia wanita. Itulah sebabnya, Tassavoli dan Norris mendeskripsikan satu kriteria, yang kemudian dimodifikasi oleh Nielsen et al. Berdasarkan  Nielsen, tumor dikatakan ganas, bila memenuhi setidaknya 3 dari 4 kriteria berikut : batas infiltratif, 5 atau lebih gambaran mitotik per 10 HPF, ukuran 5 cm atau lebih, dan nuklear atipik. Bila hanya 2 kriteria atau kurang yang terpenuhi, maka tumor dikatakan leiomioma atipik atau leiomioma. Bila kriteria lain tidak terpenuhi, Nielsen et al. juga menolak adanya batas infiltratif sebagai jastifikasi diagnosis sarkoma. Tumor jaringan lunak yang dikatakan jinak di area lain biasanya memiliki batas infiltratif. Sering sekali aktivitas mitotik yang rendah ditemukan pada MLMS.

Manajemen pada MLMS terdiri atas eksisi luas dengan pemeriksaan patologi untuk menentukan batas tumor. Bila batas tidak bebas tumor, maka reseksi tambahan akan diperlukan. Batas adekuat memang sulit untuk ditentukan, tetapi dalam rekomndasi disebutkan batas setidaknya 1cm, lebih baik 2 cm. Untuk menguranggi morbiditas psikoseksual, sebaiknya tetap dapat dilakukan preservasi klitoris. Pengangkatan limfonodi lokoregional dipertimbangkan hanya bila dari pemeriksaan fisik atau imajing ada kecurigaan pembesaran.

Dari literatur hanya terdapat sedikit kasus dengan leioyosarkoma vulva, sehingga terdapat variasi tatalaksana, mulai dari lokal eksisi sampai ke vulvektomi radikal dengan atau tanpa lifadenektomi inguinal, dan masih perlu pertimbangan tentang pemberian ajuvan radioterapi atau kemoterapi.

,