Case Conference July 12th 2017

12-Jul-2017, Divisi Ginekologi Onkologi RSCM

KONFERENSI KASUS PATOLOGI

Resume Kasus

Ny. X

Teratoma matur dengan degenerasi maligna adenokarsinoma musinosum berdiferensiasi baik

 

Keluhan utama: Pasien dengan keluhan benjolan di perut sejak 3 bulan sebelum 3 April 2017. Pasien dirujuk dari RS Pelni dan didapatkan massa di ovarium dan ascites. Operasi yang dilakukan adalah Laparotomi eksplorasi : adhesiolisis, salpingoooforektomi kiri (VC :  borderline musinosum, dengan bagian teratoma), kistektomi kista lutein ovarium kanan , reseksi implan tumor prevesika, appendektomi, omentektomi infrakolika.

 

Pemeriksaan fisik (3 April 2017)

Keadaan umum: CM

TD: 131/81 mmHg, N: 102x/m, R: 21x/m, t: 36,5^oC             

Status generalis:

Mata: konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Paru: vesikuler +/+, ronkhi dan wheezing -/-

Jantung: bunyi jantung I-II normal, tidak ada murmur dan gallop

Abdomen: cembung, supel, bising usus normal

 

Status ginekologis:

Inspeksi : vulva urethra tenang

Inspekulo : portio tampak licin, OUE tertutup, terdesak ke arah kiri, fluor (-), fluksus (-)

RVT : portio kenyal, licin, uterus besar, bentuk sulit dinilai, parametrium lemas, adneksa teraba massa setinggi 2 jari di atas pusat. Cavum douglass tidak menonjol, TSA baik, ampulla tidak kolaps, mukosa licin.

 

Laboratorium

Ca-125 20,1

 

 

 

USG 05/04/2017

Deskripsi: Uterus bentuk dan ukuran normal. Miometrium homogen. Kavum uteri tidak berisi massa abnormal. Stratum basalis endometrium regular, tebal 4 mm. Endoserviks dan portio normal. Ovarium kanan normal. Di adneksa kiri sampai mengisi seluruh rongga abdomen, terdapat massa kistik, multiokuler, dengan echogenitas inhomogen, bentuk dan tepi ireguler, ukuran 182 x 166 x 124 mm (vol 2000 cc). Massa mengandung vascular dengan resistensi rendah (RI 0.19) sesuai dengan gambaran massa malignancy pseudomyxoma.

 

Kesimpulan: Pseudomyxoma pada neoplasma ovarium kistik kiri sesuai malignansi.

Patologi Anatomi 12/06/2017

Diagnosa Klinik: NOK suspek Maligna (Tumor Ovarium Kistik suspek Musinosum dd/ Pseudomyxoma). Lokasi jaringan: Ovarium kiri, implant pada vesica, kista ovarium kanan (Tumor Ovarium Kistik Kiri). Pasien Ny. 33 thn. Abdomen membesar sejak 3 bulan, haid teratur. Tumor setinggi pusat. Mobilitas terbatas, ukuran 20 x 15 x 15 cm. Pada CT scan : NOK multiokuler 17 x 10 cm. Asites (+). Ca 125: 20,1. Pada intraop terdapat lubang dan kista, cairan musin. Mohon pemeriksaan VC pada (1) Kista ovarium kanan, (2) Ovarium kiri, (3) Implan vesica. Ket. dari dr. Hariyono, SpOG(K), saat intra operatif tumor sudah pecah dan musin memenuhi rongga abdomen, terdapat bagian yang berambut menempel di vesica à diambil sebagai implant vesika. Tumor rupture karena dipijat-pijat. Laparotomi eksplorasi: Asites musin lebih kurang 5 L. Massa kistik multiokuler ovarium kiri diameter 18 cm dengan dinding kista rupture, keluar cairan musin. Implan tumor di peritoneum prevesika dengan gambaran rambut. Kista serous ovarium kanan diameter 3 cm. Dilakukan: (1) Salpingoooforektomi sinistra. (2) Eksisi tumor implant prevesika. (3) Omentektomi. (4) Apendektomi. (5) Kistektomi Ovarium kanan. VC: Borderline musinosum Ovarium kiri dengan teratoma pada implanprevesika.

Diagnosis PB: I. Kista lutein ovarium kanan II. Sediaan potong beku menunjukkan teratoma disertai tumor musinosum borderline ovarium kiri. Untuk kepastian perangai biologis mohon tunggu sediaan blok paraffin. III. Sediaan potong beku menunjukkan bagian dari teratoma ovarium kiri yang rupture dan menempel di vesika.

Keterangan PB: Terima 3 buahh jaringan I. Jaringan dengan keterangan ovarium kanan ukuran 3,5 x 1,5 x 1,5 cm, kemerahan, kenyal. Permukaan luar licin, pada pembelahan tampak padat, sebagian kistik, tidak tampak pertumbuhan papiler. II. Jaringan dengan keterangan ovarium kiri, ukuran 18 x 18 x 6 cm, kemerahan, kenyal. Permukaan luar licin, berbenjol-benjol. Pada pembelahan tampak kistik multiokuler berisi musin. Tampak pertumbuhan papiler. Tidak tampak bagian padat yang jelas. Tampak tuba ukuran panjang 7 cm, diameter 0,5 cm. III. Jaringan dengan keterangan Implan vesika, ukuran 8 x 5 x 2 cm, merah kehitaman, kenyal. Pada pembelahan tampak kista berisi massa kekuningan seperti mentega dan rambut.

Makroskopik:

Terima 7 kantong atas nama Lesemi.

I.        “Sisa VC” berisi 8 buah jaringan dalam 6 kassa.

IA. “I” berisi 2 buah jaringan ukuran masing-masing 2x1x0,3 cm, kuning kecoklatan, kenyal, semua cetak, 2 kup 1 kaset.

IB. “IIA” berisi 1 buah jaringan ukuran 2,5x1,5x0,3 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 1 kup 1 kaset.

IC. “IIB” berisi 1 buah jaringan ukuran 2,5x1,5x0,3 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 1 kup 1 kaset.

ID “IIC” berisi 1 buah jaringan ukuran 2x2x0,3 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak. 1 kup 1 kaset

IE. “IIIA” berisi 2 buah jaringan ukuran 2x0,5x0,3 cm dan 2,5x0,5x0,2 cm, berambut, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 2 kup 1 kaset.

IF. “IIIB” berisi 1 buah jaringan ukuran 2x2x0,4 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 1 kup 1 kaset.

II.      “Sisa VC” berisi 4 buah jaringan dalam 3 kassa.

IIA. “IID” 1 buah jaringan ukuran 2x2x0,4 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 1 kup 1 kaset.

IIB. “IIE” berisi 1 buah jaringan ukuran 2x2x0,3 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 1 kup 1 kaset.

IIC. “IIF” berisi 2 buah jaringan ukuran 2x1,5x0,3 cm dan 3x0,8x0,3 cm, putih kecoklatan, kenyal, semua cetak, 2 kup 1 kaset.

III.    “Salphing + ovarium kiri” berisi 2 buah jaringan yang berasal dari 1 buah jaringan, ukuran 18x13x6 cm, coklat keabuan, kenyal, permukaan luar licin. Pada pembelahan tampak multikistik, bermusin, tampak bagian warna kuning kecokaltan (agaknya lemak) dan bagian keras (agaknya tulang rawan). Tebal dinding 0,6 cm. Pertumbuhan papiler sulit diidentifikasi. Nekrosis tidak ditemukan, terdapat perdarahan. Tuba ukuran panjang 6 cm, diameter 0,4 cm. Sebagian cetak.

IIIA. Area padat agaknya tulang rawan, 1 kup 1 kaset.

IIIB. Area berlemak, 1 kup 1 kaset.

IIIC. Area padat lainnya, 3 kup 3 kaset (IIIC1-IIIC3)

IIID. Area dengan musin, 2 kup 2 kaset (IIID1-IIID2).

IIIE. Area kehitaman, 1 kup 1 kaset.

IIIF. Tuba, 2 kup 1 kaset.

IV.    “Tumor implant pre vesica”. Berisi 1 buah jaringan sudah terbelah, ukuran 7x5x1 cm, coklat, kenyal. Pada pembelahan tampak rambut menutupi permukaan dalam. Sebagian cetak, 2 kup 1 kaset.

V.      “Omentum”. Berisi 1 buah jaringan, ukuran 70x12x0,5 c, lembaran, coklat kuning berlemak, kenyal, tampak area-area mengandung musin. Ditemukan 4 kelenjar getah bening, ukuran diameter 0,3 hingga 0,7 cm, kuning kecoklatan, kenyal, Sebagian cetak.

VA. Area bermusin, 3 kup, 3 kaset (VA1 hingga VA3).

VB. 4 kelenjar getah bening, semua cetak, 4 kup , 1 kaset.

VI.    “Appendiks”. Berisi 1 buah jaringan appendiks, ukuran panjang 5 cm, diameter 0,5 cm, belum terbelah, kuning kecoklatan, kenyal. Pada pembelahan berisi fecalith, tidak ditemukan tumor dna perforasi. Setempat tampak area dengan nodul musin. Sebagian cetak.

VIA. Pangkal, 1 kup 1 kaset.

VIB. Ujung tengah dan agaknya nodul musin, 3 kup 1 kaset.

VII.  “Kista ovarium kanan”. Berisi 1 buah ajringan ukuran 4x1x0,5 cm, sudah terbelah, kuning kecoklatan, kenyal. Semua cetak. 5 kup, 2 kaset (VIIA hingga VIIB)

 

Mikroskopik:

I dan VII. Sediaan operasi sisa VC dan abru kista ovarium kanan menunjukkan gambaran serupa terdiri atas kista dengan dinding jaringan ikat yang dilapisi oleh lapisan sel-sel granulosa yang mengalami luteinisasi. Terdapat area perdarahan, setempat area nekrosis serta sebukan ringan sel radang akut dan kronik.

I-III. Sediaan operasi sisa VC dan baru ovarium kiri menunjukkan gambaran serupa terdiri atas massa tumor kistik multiokular dilapisi epitel kolumner selapis/bertumpuk, kadang membentuk papil. Sitoplasma eosinofilik, sebagian mengandung musin. Ditemukan area invasive dengan struktur glandular padat. Sel tumor berinti pleomorfik, vesikuler, kromatin kasar hiperkromatik sebagian dengan anak inti, sitoplasma eosinofilik. Mitosis mudah ditemukan. Dinding berupa jaringan ikat padat, dengan gambaran pseudomiksoma ovarii luas, banyak ditemukan genangan musin ireguler, tanpa dilatasi epitel. Tampak area nekrosis dan kalsifikasi. Pada sampling daerah lain, tampak pula area yang tersususn atas 2 komponen lapisan germinal: ectodermal dan mesodermal, lumen kista sebagian dialpisi epitel gepeng berlapis, sebagian oleh selapis torak bersilia, subepitel terdapat adneksa kulit, jaringan lemak matur, jaringan neuroglia matur, keping tulang rawan matur dan jaringan ikat, serta sebukan sel radang kronik dan “foam cells” dan sel datia benda asing. Sediaan tuba menunjukkan jaringan tuba tanpa kelainan patologik bermakna. Pada daerah serosa dinding tampak pula gambaran pseudomiksoma.

I dan IV. Sediaan operasi sisa VC dan baru implant prevesika menunjukkan gambaran serupa terdiri atas jaringan ikat dengan gambaran pseudomiksoma dan folikel-folikel rambut.

V. Sediaan operasi oemntum menunjukkan jaringan omentum dengan gambaran pseudomiksoma, sebukan sel radang hingga membentuk agregat limfoid. Ditemukan implant tumor serupa berupa struktur glandular dan gencel-gencel kecil tumor infiltrative di antara kolam musin ireguler. Tidak ditemukan struktur kelenjar getah bening. Tampak pula granuloma musin terdiri atas sel-sel histiosit, sel datia multinukleus, limfosit dan sel plasma.

VI. Sediaan operasi appendiks terdiri atas jaringan appendiks dnegan mukosa dilapisi epitel selapis torak, lamina propria bersebukan sel radang kronik serta folikel limfoid. Ditemukan gambaran pseudomiksoma.

Topografi: C57.4                               Morfologi:  M9080/3

 

Kesimpulan: Teratoma matur dengan degenerasi maligna adenokarsinoma musinosum berdiferensiasi baik ovarium kiri

−        Ditemukan implant tumor pada omentum

−        Tampak pseudomiksoma pada ovarium kiri, omentum dan appendiks

−        Implant prevesika sesuai dengan teratoma matur yang dapat berasal dari ovarium kiri

−        Ditemukan pula kista lutein perdarahan ovarium kanan

 

Patologi Anatomi 12/06/2017

Terima 3 buah jaringan

I.                    Jaringan dengan keterangan ovarium kanan, ukuran 3,5x1,5x1,5 cm, kemerahan, kenyal. Permukaan luar licin. Pada pembelahan tampak padat, sebagian kistik. Pertumbuhan papilar (-).

II.                  Jaringan dengan keterangan ovarium kiri, ukuran 18x18x6 cm, kemerahan, kenyal, permukaan luar licin, berbenjol-benjol. Pada pembelahan tampak kistik multiokuler berisi musin. Pertumbuhan papiler (+). Tidak tampak bagian padat yang jelas. Tampak tuba, ukuran panjang 7 cm, diameter 0,5 cm.

III.                Jaringan dengan keterangan implant vesika, ukuran 8x5x2 cm, merah kehitaman, kenyal, Pada pembelahan tampak kista berisi massa kekuningan seperti mentega dan rambut.

 

Diagnosis:

I.        Kista lutein ovarium kanan

2. Sediaan potong beku menunjukkan teratoma disertai tumor musinosum borderline ovarium kiri. Untuk kepastian perangai histologic mohon tunggu sediaan blok paraffin.
3. Sediaan potong beku menunjukkan bagian dari teratoma ovarium kiri yang rupture dan menempel di vesika.

 

Diskusi

 

Teratoma matur pada ovarium merupakan jenis tumor yang berasal dari germ cell yang paling sering terjadi, merupakan 20% dari keseluruhan kista ovarium. Kejadian transformasi ke arah keganasan merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada kasus ini, yaitu sebanyak 1 - 3 %. Jenis keganasan yang berasal dari transformasi teratoma matur yang paling sering adalah karsinoma sel skuamosa ( 75 - 85% ) dari seluruh keganasan. Sedangkan transformasi menjadi adenokarsinoma lebih jarang terjadi, hanya 6,8%.

Diagnosis transformasi ke arah keganasan jarang ditemukan preoperatif. Faktor risiko transformasi ke arah keganasan adalah usia, ukuran massa, peningkatan penanda tumor dan karakteristik pertumbuhan yang terlihat di pemeriksaan penunjang. Walaupun transformasi ke arah keganasan tercatat dapat dapat terjadi antara usia 19 - 88 tahun, pada usia pasca menopause keadaan ini paling sering ditemukan, dengan insidensi tertinggi pada usia dekade ke-5 dan 6. Oleh karena itu, kewaspadaan ditingkatkan pada pasien usia di atas 45 tahun, dengan kista dermoid.

Terapi utama adalah pembedahan. Dalam literatur dikatakan terapi setelah pembedahan dapat diberikan kemoterapi satu agen atau kombinasi, radiasi, maupun kombinasi keduanya.

Prognosis dari transformasi malignansi tipe karsinoma skuamosa, dikatakan lebih baik dibanding adenokarsinoma atau sarkoma. Walaupun prognosis pada stadium I teratoma matur dengan transformasi ke arah keganasan cukup baik, akan tetapi survival rate pada stadium II - IV kurang baik, sekitar 0 - 30%.

Pada suatu penelitian yang dilakukan oleh Park (2008) untuk melakukan analisa terhadap prognosis transformasi ke arah keganasan dari teratoma matur, didapatkan keterangan bahwa stadium I (berdasarkan FIGO) memiiki 5-year survival rate  mencapai 84%. Hal ini menunjukkan bahwa penegakkan diagnosis dini sebeum invasi atau metastasis sangatlah penting. Overall survival dengan terapi ajuvan pada pasien dengan stadium II - IV menunjukkan bahwa pasien yang mendapat kemoterapi ajuvan atau kemoradiasi secara bersamaan, memberikan survival times yang lebih lama dibanding pasien yang mendapat ajuvan radiasi saja atau tidak mendapat terapi ajuvan.

 

Pada pasien ini sebaiknya dilakukan histerekstomi, salpingoooforektomi, omentektomi dan limfadenektomi, yang kemudian dilanjutkan dengan kemoterapi. 

,